Деменция, связанная с прионным заболеванием, является первичным нейродегенеративным заболеванием, вызванным группой губчатых энцефалопатий, вызванных аномальным накоплением прионного белка в головном мозге. Они могут быть спорадическими, генетическими (вызванными мутациями в геном прион-белка) или передаются (приобретаются у инфицированного человека). Начало является коварным, и происходит быстрое прогрессирование симптомов и нарушений, характеризующихся когнитивными нарушениями, атаксией и двигательными симптомами (миоклонус, хорея или дистония). Диагноз обычно делается на основе исследований визуализации мозга, наличия характерных белков в спинномозговой жидкости, ЭЭГ или генетического тестирования.
Dementia due to prion disease
Dementia due to prion disease is a primary neurodegenerative disease caused by a group of spongiform encephalopathies resulting from abnormal prion protein accumulation in the brain. These can be sporadic, genetic (caused by mutations in the prion-protein gene), or transmissible (acquired from an infected individual). Onset is insidious and there is a rapid progression of symptoms and impairment characterised by cognitive deficits, ataxia, and motor symptoms (myoclonus, chorea, or dystonia). Diagnosis is typically made on the basis of brain imaging studies, presence of characteristic proteins in spinal fluid, EEG, or genetic testing.
Диагностические критерии:
Лекарства:
Автор: IsraClinic - экспертная психиатрическая клиника в Израиле