Признаки, этиология и особенности лечения деменции

Симптомы деменции не ограничиваются забывчивостью. У некоторых пациентов первыми становятся заметны трудности с планированием, изменениями поведения или подбором слов. Человек может забывать последовательность привычных действий, терять ориентацию в незнакомом месте или испытывать сложности с финансовыми вопросами.

По мере развития заболевания нарушения могут затрагивать эмоциональное состояние и поведение. Иногда появляются апатия, раздражительность, тревога, подозрительность или нарушения сна. Однако эти симптомы возникают не у всех пациентов и не являются обязательными признаками деменции.

Для правильного лечения необходимо установить причину когнитивного снижения. Болезнь Альцгеймера, сосудистые поражения головного мозга и лобно-височная дегенерация имеют разные механизмы развития и требуют разных подходов к медицинской помощи.

Общая характеристика заболевания

Деменцией называют приобретенное снижение когнитивных функций, которое становится достаточно выраженным, чтобы мешать человеку самостоятельно справляться с повседневными задачами. При этом нарушения не должны объясняться исключительно острым помрачением сознания, например делирием.

Когнитивные функции включают память, внимание, речь, способность воспринимать информацию, планировать действия и ориентироваться в пространстве. При разных заболеваниях одни функции могут страдать сильнее других.

В клинической практике обычно выделяют три степени тяжести деменции:

• Легкая деменция. Человек сохраняет многие привычные навыки, но испытывает трудности со сложными задачами. Ему может требоваться помощь с оплатой счетов, приемом лекарств, планированием поездок или организацией рабочего дня.
• Умеренная деменция. Нарушения становятся заметнее и затрагивают повседневную самостоятельность. Пациент может забывать последовательность бытовых действий, теряться в знакомых местах и нуждаться в регулярной помощи.
• Тяжелая деменция. Человек значительно зависит от окружающих. Ему может требоваться помощь с питанием, одеванием, гигиеной и передвижением. На поздних стадиях некоторых заболеваний возникают нарушения речи и глотания.

Степень тяжести оценивается индивидуально. Например, два человека с одинаковыми результатами тестирования могут по-разному справляться с повседневными задачами в зависимости от условий жизни, физического состояния и доступной поддержки.

Ранее использовалось разделение деменции на лакунарную и тотальную. Под лакунарной понимали преимущественно нарушения памяти при относительной сохранности других функций, а под тотальной – распространенное снижение когнитивных способностей и выраженные изменения поведения.

Сегодня такое деление имеет ограниченное клиническое значение. Для диагностики важнее определить конкретную причину деменции и характер когнитивных нарушений.

К основным заболеваниям и состояниям, способным вызывать деменцию, относятся:

• Болезнь Альцгеймера.
• Сосудистые поражения головного мозга.
• Деменция с тельцами Леви.
• Лобно-височная дегенерация.
• Болезнь Паркинсона с деменцией.
• Некоторые последствия черепно-мозговых травм, инфекций и других заболеваний центральной нервной системы.
• Длительное тяжелое употребление алкоголя, сопровождающееся поражением головного мозга.

У части пациентов одновременно присутствуют несколько патологических процессов. Например, изменения, характерные для болезни Альцгеймера, могут сочетаться с сосудистым поражением головного мозга. В таких случаях говорят о смешанной патологии.

Отдельно необходимо отличать деменцию от других причин когнитивного ухудшения. Депрессия, нарушения сна, побочные эффекты лекарств, дефицит витамина B12 и заболевания щитовидной железы иногда сопровождаются жалобами на память и внимание.

Некоторые из этих нарушений поддаются лечению. Поэтому появление забывчивости или трудностей с мышлением не должно автоматически восприниматься как признак необратимой деменции.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция развивается вследствие повреждения головного мозга, связанного с нарушениями мозгового кровообращения. Причиной могут быть инсульты, поражение мелких сосудов и другие сосудистые изменения.

Клиническая картина зависит от того, какие участки мозга повреждены. У одних пациентов преобладают нарушения внимания и планирования, у других – проблемы с памятью, речью или ориентацией.

Сосудистая деменция не всегда развивается постепенно. После инсульта когнитивные нарушения могут возникнуть достаточно быстро. При хроническом поражении мелких сосудов ухудшение нередко происходит медленнее, в течение нескольких лет.

Причины

Одной из наиболее известных причин сосудистых когнитивных нарушений является инсульт. Повреждение мозговой ткани может затрагивать области, участвующие в памяти, речи, внимании и управлении поведением.

Однако сосудистая деменция возможна и без перенесенного крупного инсульта. При заболевании мелких сосудов постепенно накапливаются изменения белого вещества и других структур головного мозга.

К факторам риска относятся:

• Артериальная гипертензия.
• Сахарный диабет.
• Повышенный уровень холестерина и атеросклероз.
• Фибрилляция предсердий и некоторые другие сердечно-сосудистые заболевания.
• Курение.
• Недостаточная физическая активность.
• Перенесенные инсульты и транзиторные ишемические атаки.

Артериальная гипертензия имеет особое значение, поскольку длительное повышение давления может повреждать мелкие сосуды головного мозга. Поэтому контроль давления важен не только для профилактики инсульта, но и для сохранения когнитивного здоровья.

Нарушения сердечного ритма, в частности фибрилляция предсердий, могут повышать риск образования тромбов и ишемического инсульта. В таких ситуациях врач оценивает необходимость антикоагулянтной терапии.

Выраженное снижение артериального давления также может ухудшать кровоснабжение мозга при определенных обстоятельствах. Однако обычную гипотонию нельзя считать самостоятельной распространенной причиной сосудистой деменции.

Признаки

Симптомы сосудистой деменции зависят от характера и расположения повреждений головного мозга. Нарушения памяти возможны, но не всегда становятся первыми или наиболее выраженными проявлениями.

Нередко на ранних этапах возникают трудности с концентрацией внимания, замедление мышления и снижение способности планировать последовательность действий. Человеку становится сложнее выполнять несколько задач одновременно и быстро переключаться между ними.

К возможным признакам сосудистой деменции относятся:

• Замедление обработки информации.
• Трудности с планированием и организацией деятельности.
• Снижение внимания и концентрации.
• Нарушения памяти.
• Изменения походки и равновесия.
• Эмоциональная неустойчивость, апатия или депрессивные симптомы.
• Нарушения речи и другие неврологические симптомы.

У некоторых пациентов наблюдается ступенеобразное ухудшение: после очередного сосудистого события когнитивные функции заметно снижаются, затем состояние некоторое время остается относительно стабильным.

Однако такой характер течения встречается не всегда. При поражении мелких сосудов когнитивные нарушения могут прогрессировать постепенно, без отчетливых периодов резкого ухудшения.

Эмоциональные изменения также имеют значение. Пациент может становиться более раздражительным, тревожным или апатичным. Иногда развивается депрессия, которая дополнительно ухудшает внимание, мотивацию и повседневную активность.

Для диагностики врач оценивает связь когнитивных нарушений с сосудистыми заболеваниями. Обычно проводятся неврологическое обследование, оценка когнитивных функций и магнитно-резонансная томография головного мозга. В отдельных случаях используется компьютерная томография.

При этом обнаружение сосудистых изменений на МРТ еще не означает, что именно они являются причиной деменции. Необходимо сопоставить результаты исследования с симптомами и историей заболевания.

Лечение

Лечение сосудистой деменции направлено прежде всего на предупреждение дальнейшего повреждения головного мозга и сохранение максимально возможной самостоятельности пациента.

Особое значение имеет контроль сердечно-сосудистых факторов риска. Врач оценивает артериальное давление, уровень глюкозы, липидный профиль, состояние сердца и необходимость профилактики повторного инсульта. В зависимости от сопутствующих заболеваний могут применяться антигипертензивные препараты, статины, антиагреганты или антикоагулянты. Однако эти лекарства назначаются по конкретным сосудистым показаниям, а не просто из-за наличия деменции. Антикоагулянты, например, могут быть необходимы пациентам с фибрилляцией предсердий при соответствующем риске инсульта. При этом они не являются универсальным средством лечения сосудистых когнитивных нарушений.

Препараты, применяемые при болезни Альцгеймера, не назначаются автоматически каждому пациенту с сосудистой деменцией. Их использование может рассматриваться в отдельных случаях, особенно если предполагается сопутствующая болезнь Альцгеймера или другая нейродегенеративная патология.

Ноотропы и так называемые нейропротекторы не имеют убедительной доказательной базы, позволяющей рекомендовать их как стандартное лечение сосудистой деменции.

Важной частью терапии остается немедикаментозная помощь. Она может включать когнитивную реабилитацию, физическую активность с учетом возможностей пациента, коррекцию нарушений сна и организацию безопасной домашней среды. Если человек испытывает трудности с повседневными задачами, родственникам рекомендуется помогать ему сохранять привычный режим, использовать напоминания и постепенно адаптировать бытовые обязанности.

Прогноз сосудистой деменции зависит от выраженности поражения головного мозга, сопутствующих заболеваний и риска новых сосудистых событий. Универсального срока жизни для всех пациентов не существует.

Сенильная (старческая) деменция

Термин «старческая деменция» широко используется в повседневной речи, однако не обозначает отдельное заболевание с единой причиной. Обычно под ним понимают деменцию, возникшую в пожилом возрасте.

Наиболее распространенной причиной деменции у пожилых людей является болезнь Альцгеймера. Также встречаются сосудистая деменция, деменция с тельцами Леви и смешанные формы.

Важно отличать возрастные изменения памяти от деменции. С возрастом человеку иногда требуется больше времени, чтобы вспомнить имя или усвоить новую информацию. Однако при обычном старении эти трудности не должны существенно нарушать самостоятельность.

При деменции изменения становятся более выраженными и постепенно начинают мешать повседневной жизни.

Признаки

Одним из ранних признаков может быть ухудшение памяти на недавние события. Человек забывает содержание разговора, повторяет одни и те же вопросы или не помнит, куда положил необходимые вещи.

При этом воспоминания о событиях многолетней давности иногда сохраняются значительно лучше. Такое различие особенно характерно для ранних стадий болезни Альцгеймера, хотя встречается не у всех пациентов.

По мере прогрессирования заболевания могут появляться:

• Трудности с ориентированием во времени и пространстве.
• Нарушения речи и подбора слов.
• Сложности с приготовлением пищи, покупками и финансовыми расчетами.
• Снижение способности оценивать риски.
• Изменения поведения и эмоциональных реакций.
• Нарушения сна и суточного ритма.

У некоторых пациентов возникают подозрительность, тревога, раздражительность или галлюцинации. Однако эти симптомы не являются обязательными и зависят от причины деменции.

Если поведение человека резко изменилось за несколько часов или дней, необходимо исключить делирий, инфекцию, обезвоживание, побочные эффекты лекарств и другие острые состояния.

В отличие от постепенно прогрессирующей деменции, делирий обычно развивается быстро и сопровождается колебаниями внимания и ясности сознания. Он требует своевременной медицинской оценки.

Лечение

Лечение деменции у пожилых людей определяется ее причиной, тяжестью и сопутствующими заболеваниями.

• При болезни Альцгеймера могут применяться препараты, влияющие на холинергическую передачу нервных сигналов, а также мемантин. Они способны уменьшать выраженность некоторых симптомов или замедлять клиническое ухудшение у части пациентов, но не восстанавливают погибшие нейроны и не устраняют заболевание полностью.
• При сосудистой деменции основное внимание уделяется профилактике дальнейшего сосудистого повреждения.
• Если пациент испытывает тревогу, депрессию, выраженные нарушения сна или другие психические симптомы, врач отдельно оценивает необходимость лечения. Не все подобные проявления требуют назначения психотропных препаратов.
• Транквилизаторы, особенно бензодиазепины, у пожилых пациентов могут вызывать сонливость, спутанность сознания и повышать риск падений. Поэтому они не относятся к стандартным средствам лечения деменции.
• Антипсихотики также применяются с осторожностью. Они могут рассматриваться при тяжелом возбуждении, выраженном психозе или опасном поведении, когда немедикаментозные меры недостаточны и ожидаемая польза превышает риски.

При этом важно сначала выяснить возможную причину изменения поведения. Боль, запор, инфекция, нарушения сна, неподходящие условия окружающей среды или трудности с общением могут усиливать беспокойство и раздражительность.

Большое значение имеет организация ухода. На ранних стадиях человек может продолжать жить самостоятельно при небольшой помощи родственников. По мере прогрессирования заболевания объем поддержки увеличивается.

Не существует медицинского требования помещать каждого пациента с деменцией в специализированное учреждение. Решение зависит от безопасности, степени самостоятельности, возможностей семьи и доступности профессионального ухода.

Деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной деменции. Это нейродегенеративное заболевание, при котором в головном мозге постепенно развиваются патологические изменения, связанные в том числе с накоплением амилоидных бляшек и измененного тау-белка.

Болезнь обычно начинается постепенно. На ранних стадиях наиболее заметным проявлением становится нарушение памяти на недавние события, но возможны и другие варианты начала.

Среди факторов риска болезни Альцгеймера рассматриваются:

• Пожилой возраст.
• Семейный анамнез заболевания.
• Определенные генетические особенности.
• Артериальная гипертензия и другие сосудистые факторы риска.
• Сахарный диабет.
• Курение и недостаточная физическая активность.

Возраст является наиболее значимым фактором риска, но болезнь Альцгеймера не считается нормальным следствием старения. В отдельных случаях она начинается до 65 лет. Наследственные формы с определенными генетическими мутациями встречаются сравнительно редко. У большинства пациентов заболевание имеет более сложную природу и не объясняется одним наследственным фактором.

По мере прогрессирования болезни Альцгеймера нарушения памяти становятся выраженнее. Человек может перестать узнавать знакомые места, испытывать трудности с речью, приготовлением пищи и соблюдением привычного распорядка.

На более поздних стадиях появляются значительные ограничения самостоятельности. Пациенту может требоваться помощь с питанием, гигиеной, передвижением и другими повседневными действиями.

В лечении болезни Альцгеймера используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы – донепезил, ривастигмин и галантамин. Они могут назначаться при легкой и умеренной деменции в зависимости от клинической ситуации. Мемантин применяется преимущественно при умеренной и тяжелой болезни Альцгеймера, а также в некоторых случаях при непереносимости других препаратов. Эти лекарства относятся к симптоматической терапии. Они могут поддерживать когнитивные функции и повседневную активность в течение определенного времени, но не останавливают нейродегенеративный процесс полностью.

В последние годы появились препараты, направленные на амилоидную патологию болезни Альцгеймера, в частности леканемаб и донанемаб. Они предназначены для строго определенных пациентов на ранних симптоматических стадиях заболевания с подтвержденной амилоидной патологией. Такая терапия не является универсальным лечением деменции. Она требует специального отбора пациентов, оценки противопоказаний и регулярного контроля с помощью МРТ из-за риска амилоид-ассоциированных изменений, включая отек и кровоизлияния в головном мозге. Доступность препаратов и условия их применения различаются между странами.

Помимо лекарственного лечения, важны физическая активность, социальное взаимодействие, поддержание привычного режима и адаптация домашней среды.

Продолжительность жизни при болезни Альцгеймера существенно различается. На нее влияют возраст начала заболевания, сопутствующие болезни, скорость прогрессирования и качество медицинского ухода.

Эпилептическая деменция

Эпилепсия и когнитивные нарушения могут сочетаться, однако наличие эпилепсии само по себе не означает, что у человека обязательно разовьется деменция. Термин «эпилептическая деменция» сегодня используется ограниченно. Врач должен установить конкретную причину когнитивного снижения и определить, связано ли оно с эпилепсией, другим заболеванием головного мозга или сочетанием нескольких факторов.

Когнитивные трудности при эпилепсии могут быть связаны с основным заболеванием головного мозга, частотой и характером приступов, последствиями перенесенных повреждений, а также побочными эффектами некоторых противоэпилептических препаратов.

У отдельных пациентов возникают нарушения памяти, внимания, скорости обработки информации и способности планировать действия. Их выраженность зависит от причины эпилепсии, возраста начала заболевания и других факторов. При этом такие особенности, как чрезмерная вежливость, злопамятность или склонность использовать уменьшительно-ласкательные слова, не являются современными диагностическими критериями деменции, связанной с эпилепсией.

Лечение включает контроль эпилептических приступов, оценку переносимости препаратов и коррекцию сопутствующих нарушений. В отдельных случаях уменьшение частоты приступов или изменение медикаментозной схемы может способствовать улучшению когнитивных функций.

Однако менять противоэпилептическое лечение самостоятельно нельзя, поскольку это может привести к учащению приступов и другим осложнениям.

Алкогольная деменция

Длительное тяжелое употребление алкоголя может сопровождаться повреждением головного мозга и стойкими когнитивными нарушениями. При этом механизмы ухудшения памяти и мышления могут быть различными.

Алкоголь оказывает токсическое воздействие на нервную систему, а также может способствовать развитию дефицита питательных веществ, заболеваний печени, сосудистых нарушений и травм головы. Особое значение имеет дефицит тиамина, или витамина B1. При выраженном дефиците может развиваться энцефалопатия Вернике – острое неврологическое состояние, требующее немедленного лечения тиамином.

Если заболевание не распознано и не пролечено своевременно, возможны стойкие нарушения памяти, характерные для корсаковского синдрома.

Когнитивные нарушения, связанные с алкоголем, могут проявляться ухудшением памяти, снижением внимания, трудностями с планированием и контролем поведения. 

В отличие от некоторых нейродегенеративных заболеваний, состояние части пациентов может заметно улучшаться после прекращения употребления алкоголя, полноценного питания и лечения сопутствующих нарушений. Однако степень восстановления зависит от характера и тяжести повреждения головного мозга. У некоторых людей когнитивные нарушения сохраняются длительно.

Лечение включает отказ от алкоголя, медицинскую помощь при зависимости, коррекцию дефицита витаминов и лечение сопутствующих заболеваний. Если у пациента имеется физическая зависимость от алкоголя, резкое прекращение употребления без медицинского наблюдения может быть опасным из-за риска тяжелого синдрома отмены, включая судорожные приступы и делирий.

Поэтому план лечения должен учитывать не только когнитивные нарушения, но и безопасность прекращения употребления алкоголя.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция относится к группе нейродегенеративных заболеваний, при которых преимущественно поражаются лобные и височные отделы головного мозга.

• В отличие от типичной болезни Альцгеймера, на ранних стадиях лобно-височной деменции память может оставаться относительно сохранной. Первые изменения нередко затрагивают поведение, эмоциональные реакции или речь.
• При поведенческом варианте заболевания человек может становиться менее инициативным, терять интерес к общению, испытывать трудности с контролем импульсов или переставать учитывать социальные нормы.
• У некоторых пациентов появляются повторяющиеся действия, изменения пищевых привычек или снижение способности понимать чувства окружающих.
• Другие варианты лобно-височной дегенерации сопровождаются преимущественно нарушениями речи. Человеку становится трудно подбирать слова, понимать их значение или строить грамматически правильные высказывания.
• Лобно-височная деменция нередко начинается в более молодом возрасте, чем болезнь Альцгеймера, хотя возможна и у пожилых пациентов.
• У части больных заболевание связано с наследственными генетическими изменениями. Однако наличие семейного анамнеза не является обязательным условием.
• В настоящее время не существует медикаментозного лечения, способного остановить прогрессирование лобно-височной дегенерации.
• Некоторые препараты могут применяться для уменьшения отдельных поведенческих и эмоциональных симптомов. Например, в определенных случаях врач рассматривает антидепрессанты из группы СИОЗС или тразодон.
• Мемантин и ингибиторы ацетилхолинэстеразы не показали убедительной пользы при лобно-височной деменции и обычно не рекомендуются для лечения этого заболевания.
• Важное значение имеют логопедическая помощь, поддержка родственников, организация безопасной среды и адаптация повседневной деятельности к возможностям пациента.

Прогноз зависит от конкретного варианта заболевания, возраста начала и скорости прогрессирования. Универсального срока жизни для всех пациентов с лобно-височной деменцией не существует.

Деменция у детей

У детей также могут встречаться заболевания, сопровождающиеся утратой ранее приобретенных когнитивных навыков. Однако такие состояния значительно реже, чем деменция у взрослых, и имеют собственные причины.

Важно отличать приобретенное снижение функций от нарушений развития, при которых определенные навыки изначально формируются медленнее или не достигают ожидаемого уровня. У ребенка с прогрессирующим заболеванием может наблюдаться потеря ранее освоенной речи, ухудшение памяти, снижение способности к обучению, нарушения движения или изменение поведения.

К возможным причинам относятся некоторые наследственные нейродегенеративные и метаболические заболевания, тяжелые поражения головного мозга, воспалительные процессы и отдельные редкие неврологические синдромы. Например, при некоторых лизосомных болезнях накопления, митохондриальных заболеваниях и нейрональных цероидных липофусцинозах может происходить постепенная утрата ранее приобретенных навыков. При этом шизофрения и интеллектуальные нарушения развития не должны автоматически рассматриваться как разновидности детской деменции. Это разные диагностические категории.

Если ребенок начинает терять ранее сформированные навыки, необходимо обследование у детского невролога и других специалистов в зависимости от клинической картины. Диагностика может включать неврологическое обследование, МРТ головного мозга, электроэнцефалографию, метаболические и генетические исследования.

Лечение зависит от установленной причины. Для некоторых редких наследственных и метаболических заболеваний существуют специфические методы терапии, которые могут замедлять прогрессирование или уменьшать отдельные проявления. В других случаях основная помощь направлена на контроль симптомов, сохранение двигательных и коммуникативных навыков, питание, реабилитацию и поддержку семьи.

Универсальных препаратов, улучшающих мозговое кровообращение или обмен веществ и способных лечить все формы детской деменции, не существует.

Профилактика деменции и помощь родственникам

Не все причины деменции можно предотвратить. Возраст и некоторые наследственные факторы изменить невозможно, однако существуют меры, которые помогают уменьшать риск когнитивного снижения.

Особое значение имеет контроль сердечно-сосудистого здоровья. Артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение и недостаточная физическая активность связаны с повышенным риском деменции.

К основным направлениям профилактики относятся:

• Регулярная физическая активность с учетом возраста и состояния здоровья.
• Контроль артериального давления, сахара крови и холестерина.
• Отказ от курения и ограничение употребления алкоголя.
• Своевременная коррекция нарушений слуха и зрения.
• Поддержание социальных контактов и интеллектуальной активности.
• Профилактика черепно-мозговых травм.
• Диагностика и лечение депрессии и других заболеваний, влияющих на повседневное функционирование.

Эти меры могут снижать риск развития деменции, но не гарантируют, что заболевание никогда не возникнет.

Если деменция уже диагностирована, важной частью помощи становится поддержка родственников. По мере прогрессирования заболевания человеку может требоваться помощь с приемом лекарств, питанием, финансовыми вопросами и организацией повседневного режима.

При этом важно сохранять самостоятельность пациента настолько, насколько позволяет его состояние. Избыточные ограничения могут усиливать тревогу, раздражительность и чувство беспомощности.

Родственникам полезно использовать простые и понятные инструкции, поддерживать привычный распорядок и избегать постоянных проверок памяти, которые могут вызывать у пациента напряжение.

Если человек перестает узнавать окружающих, испытывает страх или высказывает ошибочные убеждения, прямые споры не всегда помогают. Более эффективным может быть спокойное объяснение происходящего, переключение внимания и устранение возможных источников дискомфорта.

При резком ухудшении поведения или сознания необходимо обратиться к врачу. Подобные изменения могут быть связаны не только с прогрессированием деменции, но и с инфекцией, болью, обезвоживанием или побочным действием лекарств.

Современное лечение деменции направлено на максимально возможное сохранение когнитивных функций, самостоятельности и качества жизни. Для этого важно установить причину заболевания, подобрать подходящую терапию, контролировать сопутствующие нарушения и обеспечить пациенту необходимую поддержку.